HAEセミナーのために上京

羽田に到着してラウンジにて一休み。クラスJというシートの搭乗券を入手したが、やはり座席幅や足下が広くて快適である。昨夜ほとんど眠れなかったので、機内では爆睡した。よってアテンダントのサービスの違いまではわからなかった。久しぶりに窓から富士山を見た。僅かに残る雪の白斑が綺麗である。

セミナーには148名が集まって盛況であった。ドイツからの招へい講演もあった。HAEという、補体制御因子欠損症の頻度が日本と欧米で同じかどうかわからないが、診断が付かないまま適切な治療が施されてない潜在的患者がもっといるのかもしれない。そんな方々を救うのが大事なのは明らかであるが、同時にこれはHAE特効薬である血液製剤を取り扱う製薬会社にとっては市場開拓でもある。

ちなみに魚類にもC1INH（欠損するとHEAとなる）は存在する。これは魚類にもC1rやC1sが備わっているから当然かも知れないが、先週のISDCIで北里のTさんが発表したように、C1INHが阻害する様々な標的プロテアーゼの一つであるカリクレインは魚類には無いようだ。魚類のカリクレイン様タンパク質は、セリンプロテアーゼドメインを欠損し、体表でレクチンとして機能しているそうである。これは魚類の生体防御を理解する上で大変興味深い知見だが、同時に、魚類には（血圧制御に働く）キニン系が無いということか？　

あてがわれた宿もＳプリンスホテル（↓）と、豪勢である。その宿を楽しむことなく、蓄積した睡眠不足の解消に努めた。